PROTOCOLOS
>> Tratamiento de la Insuficiencia Adrenal: Estrés y Cirugía  ¡NOVEDAD!
>> Tratamiento de la Insuficiencia Adrenal: Mantenimiento  ¡NOVEDAD!
>> Algunos genes implicados en el crecimiento 
>> Control multidisciplinar de la paciente con síndrome de Turner 
>> Seguimiento del carcinoma diferenciado de tiroides en niños
>> Valoración Auxológica Craneofacial
>> Valoración Auxológica de las Extremidades
PRUEBAS FUNCIONALES Y CONSENTIMIENTO INFORMADO
>> Test rápido (prueba de "screening") de supresión de cortisol plasmático con dexametasona de 1 mg
>> Prueba de estímulo con ACTH
>> DECLARACIÓN DE CONSENTIMIENTO INFORMADO
Tratamiento de la insuficiencia Adrenal: Estrés y Cirugía
Autora: Dra. Paloma Cabanas
TRATAMIENTO
MANTENIMIENTO
ESTRÉS
GLUCOCORTICOIDES
Hidrocortisona oral c/ 8 horas ó 2/3 de la dosis por la mañana y 1/3 por la noche
8-15 mg/m²/día
16-45 mg/m²/día
Prednisona oral cada 12 horas
2.5-4 mg/m²/día
7.5-12 mg/m²/día
Hidrocortisona IV  
25-100 mg/m² bolo i.v.
2-4 mg/hr en perfusión
MINERALOCORTICOIDES
Fludrocortisona (oral) c/ 24 horas
0,05-0,2 mg/día
0,05-0,2 mg/día
 
1.- Tratamiento de la crisis adrenal
Nos encontramos ante una ¡EMERGENCIA!

1.1. Reposición de la volemia y corrección del disbalance electrolítico:

1.1.1. La reposición hídrica se realizará por vía intravenosa, mediante un suero con glucosa a necesidades y sodio equivalente a niveles fisiológicos (isotónico):
    • Glucosado 5-10 % según requerimientos de la edad (4-8 mg/kg/minuto)  + Cloruro sódico 150 mEq/L,    ó bien
    • Suero salino fisiológico: inicialmente a 20 ml/kg/hora (ó 150 ml/kg/día administrando ¼ las primeras 2 horas) + necesidades de glucosa
1.1.2. Corregir la hipoglucemia / hiponatremia / hiperpotasemia como en cualquier otro paciente

1.2 Glucocorticoides:

1.2.1. Hemisuccinato de hidrocortisona: 50 mg/m2 i.v.(en bolo) /i.m. (si se demora la canalización) :
    • Repetir a los 15 min. si no existe respuesta en la T.A. 
    • Posteriormente 12.5-25 mg/m2 c/6 horas durante 24 horas.
    • Reducción progresiva 25-50% de la dosis al día, iniciando
      administración oral.

1.3. Mineralocorticoides:
1.3.1. ¿Cuándo son necesarios?:
    • Si existe insuficiencia adrenal primaria, que asocie deficiencia de mineralocorticoides
    • No será necesaria su admistración si la dosis de hidrocortisona es mayor de 50 mg (equivalencia aproximada de 0.1 mg fludrocortisona)
1.3.2. Fludrocortisona (Astonin® 0.1 comprimidos: 100 µg): 50-200 microgramos oral/día
 (2 tomas ó 1 vez/día por la mañana)
NOTA: En la infancia, el aporte de la leche materna o algunas fórmulas de leche adaptada bajas en sodio aportan alrededor de 2 mmol/kg/día de sodio, siendo insuficiente para reemplazar el déficit que se produce en la insuficiencia mineralocorticoidea. Así, en situaciones especiales (lactancia materna, leche de fórmula baja en sodio) el paciente podría requerir suplemento de sal (1-2 gr de cloruro sódico o 17-34 mEq de sodio añadidos a la leche)


1.4.  Monitorización
En caso de administración de fludrocortisona debemos realizar un seguimiento de tensión arterial, electrolitos y actividad de renina plasmática, para optimizar la dosis necesaria.


2. Recomendaciones específicas en situaciones de estrés y cirugía:

2.1. Fiebre y enfermedad :
  • Duplicar o triplicar dosis en las situaciones de estrés (infecciones, fiebre, vacunas, traumatismos…).(Tabla 1)
  • En casos de vómitos o diarrea la administración será parenteral (IM/IV).
  • Si el estrés es grave aumentar la dosis en 5-10 veces. Se podría reducir a la dosis habitual en uno o dos días.
  • En caso de actividad física extenuante se debe añadir entre 3-6 mg/m² (5-10 mg adulto).

2.2. Cirugía (Tabla 2) :
  • Duplicar la dosis oral en día previo a la intervención.
  • Administrar 50 mg/m² inmediatamente antes de la cirugía.
  • Administrar 100 mg/m² /día (3-4 tomas/día), en el postoperatorio hasta la estabilización.
  • Reducción del 20% de la dosis hasta la habitual.



Pauta de estres con corticoides:


  • Paciente:____________________________________________________
  • Diagnóstico:_________________________________________________
  • Peso:______
  • Talla:______                                                   Superficie corporal:_______
   
 Pauta habitual:
 Hidrocortisona:____________mg/m²/dia;           Fludrocortisona________µg/día
 Fecha de última dosis administrada___/___/_____
   
-El paciente se encuentra ante una situación* que implica  una mayor necesidad de corticoides.
-En esta situación el paciente debe administrar:
   Hidrocortisona____________mg/m²/día.
   *fiebre, infección,cirugia mayor/menor, traumatismo/episodio traumático

En caso de CIRUGÍA:
  • El día anterior a la cirugía (24 horas antes), administrar hidrocortisona______mg c/6 horas (50 mg/m²/día), (O, IV, IM)
  • Inmediatamente antes de la cirugía, administrar hidrocortisona_________mg, una dosis (50 mg/m²/día)(IV)
  • Durante la intervención, hidrocortisona ___________c/hora en perfusión continua (2 mg/hora en <2 años; 4 mg/hora  en >4 años), a valorar según riesgo de estrés/crisis adrenal.
NOTA: El tratamiento con corticoides prolongado durante una semana o más puede producir supresión del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal. Esta supresión puede persistir hasta 3 meses-1año. Y estos pacientes requerirán pauta de estrés con corticoides.
 
Pauta corticoides

 
3. Pauta de retirada de corticoides:

3.1.-Tratamiento de duración <7 días:
Retirada brusca
3.2.-Tratamiento de duración entre 7-14 días:
Disminuir ± 30% la dosis diaria, hasta la supresión al alcanzar la mitad de la dosis fisiológica sustitutiva.*

3.3.-Tratamiento de duración >14 días:
Reducir a la mitad de la dosis cada 3 días, hasta alcanzar la dosis fisiológica sustitutiva.*
Posteriormente, descenso del 25% de la dosis cada 7 días.
Cuando alcance el 25% de la dosis sustitutiva, administrar esa dosis a días alternos.

*Dosis fisiológica sustitutiva=8-10 mg/m²/día
 

Tratamiento de la Insuficiencia Adrenal: Mantenimiento
Autora: Dra. Paloma Cabanas

1.Tratamiento de mantenimiento de la insuficiencia adrenal

1.1.- Hidrocortisona: 8-15 mg/m2/día en 2 ó 3 tomas

Observaciones:
- En los niños, durante el crecimiento el único glucocorticoide que debe emplearse es la hidrocortisona, que puede ser sustituida por prednisona o dexametasona (a dosis equivalentes) una vez alcanzada la talla final. (Tabla 3)

- Es conveniente el control clínico de TA, iones, datos de hipercortisolismo…
- El paciente debe utilizar y llevar señales de alerta médica indicando su enfermedad, mediante pulseras, colgantes, tarjetas…
- Debe disponer de hidrocortisona intramuscular en el domicilio.
- El médico debe informar a la familia sobre la sintomatología sospechosa: vómitos, dolor abdominal, mareos, cansancio, fiebre alta, somnolencia, convulsiones, coma. Así como informar de las posibles situaciones de riesgo y cómo actuar ante estas.


1.2.- Fludrorocortisona: 50-200 microgramos oral/día en 2 tomas ó 1 vez/día por la
mañana.

Observaciones:
- En la infancia, el aporte de la leche materna o algunas fórmulas de leche adaptada bajas en sodio aportan alrededor de 2 mmol/kg/día de sodio, siendo insuficiente para reemplazar el déficit que se produce en la insuficiencia mineralocorticoidea. Así, en situaciones especiales (lactancia materna, leche de fórmula baja en sodio) el paciente podría requerir suplemento de sal (1-2 gr de cloruro sódico o 17-34 mEq de sodio añadidos a la leche).

2.Monitorización
- En caso de administración de fludrocortisona debemos realizar un seguimiento de tensión arterial, electrolitos y actividad de renina plasmática, para optimizar la dosis necesaria. El seguimiento debe ser intenso durante los primeros meses de vida.

NOTA: El tratamiento con corticoides prolongado durante una semana o más puede producir supresión del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal. Esta supresión puede persistir hasta 3 meses-1año. Y estos pacientes requerirán pauta de estrés con corticoides.


subir
 
Tabla 1. Dosis de hidrocortisona recomendadas según severidad del estrés presentado
Situación de estrés
Hidrocortisona (mg/día)
Mínimo (ej. Infección respiratoria sin fiebre)
10 mg/m²
Leve (ej. Infecciones no complicadas)
20 mg/m²
Moderado (ej. Neumonía, pielonefritis...)
40 mg/m²
Severo
85 mg/m²
Crítico (Shock...)
115 mg/m² (se puede administrar en perfusión continua)


Tabla 2. Dosis de hidrocortisona recomendadas en  situaciones de estrés por cirugía
Cirugía
Hidrocortisona (mg/día)
Mínimo (ej. anestesia menor una hora)
10 mg/m²
Cirugía menor (ej. hernia inguinal,...)
20 mg/m²
Moderado (ej. Apendicectomía...)
1º día 40 mg/m²
2º día 30 mg/m²
3º día 20 mg/m²
Severo (ej. cirugía cardiotorácica...)
1º día 85 mg/m²
2º día 60 mg/m²
3º día 35 mg/m²
4º día 20 mg/m²


Tabla 3. Equivalencia en la potencia según el tipo de corticoide empleado
Tipo de corticoide
Actividad glucocorticoide
Equivalencia
Actividad mineralocorticoide
Equivalencia
Vida media (hora)
Prednisona
3.5-4
25 0.8 50 18-36
Prednisolona
4 20-25 0.8 50 18-36
Metilprednisolona
5
15-20 0.5 - 18-36
Hidrocortisona
1
100 1 20 8-12
Dexametasona
25
1.5-3.75 - - 36-54
9αfludrocortisona 10 6.5 125 0.1 18-36