PROTOCOLOS
>> Tratamiento de la Insuficiencia Adrenal: mantenimiento y estrés
>> Tratamiento en situaciones de estrés o cirugía
>> Algunos genes implicados en el crecimiento [Gráfica multimedia]
>> Control multidisciplinar de la paciente con síndrome de Turner [Documento de word .doc]
>> Seguimiento del carcinoma diferenciado de tiroides en niños [Gráfica multimedia]
Tratamiento de la insuficiencia Adrenal: mantenimiento y estrés
TRATAMIENTO
MANTENIMIENTO
ESTRÉS
GLUCOCORTICOIDES
Hidrocortisona via oral mgr/m2/SC/día (dividida en tres dosis cada 8 horas o en 2 dosis : 2/3 por la mañana y 1/3 por la noche)
15-20
45-80
Prednisona mg/m2/SC /día (dividida en dos dosis cada 12 horas)
5
15-20
Hidrocortisona endovenosa (IV)  
25-100 mg bolus
2-4 mg/hr IV infusion
MINERALOCORTICOIDES
Fludrocortisona (via oral) mg (una sola vez al dia)
0,05-0,15
0,05-0,15
 
A.- Es importante informar a la família sobre los sintomas sospechosos:

Vomitos,dolor abdominal,mareos,cansancio,fiebre alta,somnolencia,convulsiones,coma, así como de las medidas necesarias prar prevenir esta circunstancia.

Debe advertirse que nunca debe olvidar tomar la medicación.

En caso de cualquier intervención quirúrgica debe realizarse (si es posible) una preparación previa (uno o dos días antes).

B.- Terapia sustitutiva con glucocorticoides :

En los niños las dosis de mantenimiento de hidrocortisona oral es de 25 mg/m2/sc/día. Sin embargo, esta dosis podría afectar el crecimiento, por lo que es recomendable administrar dosis más bajas para prevenir la insuficiencia adrenal y que además permitan un adecuado crecimiento : 12-20 mg/m2/sc/dia.La prednisona y la dexametasona, solo deben indicarse tras completarse el periodo de crecimiento del niño.

C.- Terapia sustitutiva con mineralocorticoides :

Para aquellos pacientes que requieren mineralocorticoides: fludrocortisona vía oral : 0,05-0,15 mg en una sola dosis.Debe monitorizarse la presión sanquínea,electrolitos en suero y actividad de la renina en plasma para poder optimizar la dosis requerida.

El tratamiento con mineralocorticoides es más eficaz se se administra simultaneamente con sodio.La sal presente en las formulas lacteas y en los alimentos suele ser suficiente cualdo la dosis de mineralocorticoides administrada es apropiada. En situaciones excepcionales (lactancia materna, fórmulas bajas es sodio), podría requerir un suplemento: en los alimentos sólidos: 1/5 cucharadita de té, de sal (1 gr de NaCL) o 18 mEq de sodio añadidos a la formula una vez al día.
 
 
Tratamiento en situaciones de estrés y cirugía
 
A.- Fiebre y enfermedad:

En las situaciones de estrés (proceso intercurrente,cirugía, politraumatismo), se duplicarán o triplicarán las dosis de hidroaltesona si el estrés es moderado, y si el estrés es intenso se administrarán las dosis IV o IM

Cuando el paciente tenga fiebre, debe aumentar la dosis de glucocorticoides


  • Para temperaturas de 37,8-38,4 al doble, durante do o tres días.
  • En caso de temperaturas superiores a 38,4 o alguna enfermedad más grave el aumento podrá ser del triple, manteniendolo de tres a cinco días.
  • El paciente debe consultar a su médico para determinar la causa de la fiebre y ajustar correctamente el tratamiento.
  • Si el niño recibiese fludrocortisona no es necesario alterar la dosis que venia recibiendo.
  • Deben administrarse liquidos azucarados durante la enfermedad.

En caso de que el niño presente síntomas de insuf. adrenal y no tolere la vía oral (vomitos/letargia): inyectar hidrocortisona, intramuscular :

  • 25 mg en niños menores de 6 meses de edad.
  • 50 mg en niños de edad entre 6 meses y 2 años.
  • 100 mg en los mayores de 2 años.

B.- Cirugía:

DÍAS DE LA CIRUGÍA
CIRUGÍA ELECTIVA
CIRUGÍA DE EMERGENCIA
Días antes de la cirugía
1.- Dosis usual de glucocorticoide y de mineralocorticoide
Día de la cirugía
1.- Mineralocorticoides:
1.- Hidrocortisona IV bolus:
Dosis usual de Fludrocortisona con 15 ml de agua, 4-6 horas antes de la cirugía.
25 mg en niños menores de 6 meses de edad.

50 mg en niños de edad entre 6 meses y 2 años.

100 mg en los mayores de 2 años
2.- Glucocorticoides:
2.- Hidrocortisona en infusion IV :
bolus IV de hidrocortisona 25mg
Fludrocortisona (via oral) mg (una sola vez al dia)
25 mg en niños menores de 6 meses de edad.
50 mg en niños de edad entre 6 meses y 2 años.
100 mg en los mayores de 2 años.
2 mg/hr en niños menores de 2 años de edad.

4 mg/hr en niños mayores de 2 años de edad.
3.- Hidrocortisona en infusion IV :
3.- Omitir fludrocortisona haste que se puedan dar liquidos vía oral.
2 mg/hr en niños menores de 2 años de edad.
4 mg/hr en niños mayores de 2 años de edad.

Despues de la cirugía:

1.- Continuar la infusión de hidrocortisona mientras no pueda tolerar la vía oral.
2.- Cuando el paciente tome líquidos, indicar hidrocortisona: 80 mg/m2SC/día VO, en tres dosis cada 8 horas.
3.- Suspender la infusión de hidrocortisona tres horas despues de la primera dosis de hidrocortisona.
4.- Una vez recuperado el paciente, regresar a la dosis de hidrocortisona de mantenimiento habitual.